Jeroen De Schepper hat eine Mission: Bekanntmachen der Erbkrankheit Chorea Huntington. Noch nie gehört? Wir auch nicht, aber wir haben den sympathischen Belgier in Ulm getroffen und über sein Projekt befragt. Seit dem 5. April 2014 radelt er durch Europa und spricht mit Pressevertretern, hält Vorträge, besucht spezielle Einrichtungen für Huntington-Patienten und sammelt Spenden. Ein unterstützenswertes Projekt, wie wir finden.


# Jeroen nach seiner Ankunft in Ulm

Würdest Du Dich zu Beginn kurz selber vorstellen?

Ich heiße Jeroen De Schepper, bin 34 Jahre alt und eigentlich Lehrer. Ich habe drei Tanten, die an der Huntington-Erkrankung leiden, die vierte ist die Vorsitzende des europäischen Huntington-Verbundes und arbeitet mittlerweile für eine Organisation in Osteuropa. Ich mache diese Reise für Sie, um die Aufmerksamkeit der Medien zu bekommen und ein Bewusstsein für die Huntington-Erkrankung zu schaffen. Wenn Leute sich mit der Thematik beschäftigen, entstehen neue Möglichkeiten, diese Krankheit zu erforschen und zu bekämpfen.

Wann bist du losgefahren und wie viele Kilometer sind es mittlerweile?

Ich bin am 5. April dieses Jahres in Belgien losgefahren und habe bis jetzt ungefähr 4.200 Kilometer zurückgelegt.

An welchen Orten warst du bisher überall?

Ich bin als erstes in Belgien unterwegs gewesen und habe eine Psychiatrie besucht, in der einige Patienten leben. Von dort fuhr ich nach Frankreich, in das erste Huntington-Haus des Landes. Dann nach Barcelona, zur katalanischen Vereinigung des Landes, denn in Spanien gibt es zwei verschiedene. Dann weiter in eine Klinik nach Marseille, in der es eine spezielle Abteilung für Huntington-Patienten gibt. Dann über die Alpen nach Mailand. Dort bin ich einen Tag mit dem Vorsitzenden der italienischen Vereinigung gefahren.

Manchmal schließen sich mir Leute an und fahren ein paar Kilometer mit mir. Danach gings nach Ljubljana in Slowenien, um den Verantwortlichen dort zu treffen. Dann weiter in eine spezielle Abteilung nach Oberösterreich und jetzt bin ich in Ulm. Danach geht es weiter nach Tschechien, Polen, Schweden, Norwegen, Dänemark, Norddeutschland, Niederlande, Schottland, Irland, England und dann will ich am 7. August wieder in Belgien ankommen.

Wow, das ist beeindruckend. Wie bist du auf die Idee gekommen, das mit dem Fahrrad zu machen?

Weil ich das Radfahren liebe. Ich habe schon lange über eine lange Reise nachgedacht und bin dann letztes Jahr mit dem Rennrad und 6 Kollegen aus meiner Schule von Belgien nach Rom gefahren. Beim Fahren hat man viel Zeit nachzudenken. Warum so etwas nicht noch einmal machen, für einen guten Zweck und für eine Sache, die mich selbst betrifft.

Hast du deinen Job dafür gekündigt?

Nein, ich habe für 2 1/2 Monate Studienurlaub bekommen. Ich werde den Sommer über zwar nicht bezahlt, kann aber im September wieder normal anfangen zu unterrichten. Unser Schulleiter hat mich von Beginn an unterstützt.

Deine Familie ist von der Huntington-Erkrankung betroffen. Um was genau geht es bei der Krankheit? Kannst du das kurz erklären?

Es ist eine genetische Erkrankung. Wenn ein Elternteil die Krankheit hat, dann besteht eine 50% Chance, dass das Kind auch davon betroffen ist. Sie bricht zwischen dem 30 und 40 Lebensjahr aus. Dabei wird das Nervensystem infiziert und die Betroffenen verlieren nach und nach die Kontrolle über ihre Muskeln. Aber sie verändern sich auch psychisch und werden aggressiv oder depressiv. Und ca. 15 Jahre nach Ausbruch der Krankheit führt diese in der Regel zum Tod.

Bisher gibt es ja noch keine Heilungsmöglichkeiten, aber daran wird derzeit geforscht?

Ja, sie versuchen ein Heilmittel zu finden, aber in meinen Augen ist die psychologische Betreuung der betroffenen Familien derzeit das Wichtigste – und das Einzige, was hilft.

Du hast es ja in der eigenen Familie. Kann die Krankheit bei dir auch ausbrechen?

Nein, denn es ist nicht möglich eine Generation zu überspringen. Meine Großmutter hat es an meine Tanten vererbt, mein Vater hat es allerdings nicht. Daher kann ich die Krankheit weder bekommen, noch weitervererben. Sollte ein Elternteil von der Krankheit betroffen sein, kann man sich testen lassen und so vielleicht verhindern, die Krankheit weiterzuvererben.

Du versuchst ja derzeit Spenden zu sammeln, wie genau machst du das?

Ich habe 2 Wochen vor meiner Reise einen Spenden-Abend und eine Party organisiert. Dabei sind 4000€ zusammen gekommen. Und mittlerweile habe ich einen Blog, in dem man meine Reise verfolgen und auch spenden kann. Ich erzähle von meiner Reise, den Besuchen und den Menschen, aber das Wichtigste für mich ist das Bewusstsein über die Krankheit und die mediale Aufmerksamkeit dafür.

Du hast alles, was du unterwegs brauchst, mit an dein Fahrrad gepackt?

Ja, genau. 20Kg Gepäck und 15Kg das Bike – also insgesamt wiegt es stolze 35Kg. Ich habe ein leichtes Zelt dabei, das mir ein wenig Schutz bietet, wenn ich auf einer Etappe mal draußen schlafen muss.

Ich habe gesehen, dass ein Ladegerät vorne an deinem Lenker hängt. Kommt der Strom aus dem Dynamo?

Ja, der kommt aus dem Dynamo. Ich kann entweder das Licht einschalten oder bei Bedarf mein Handy laden.


# Jeroen De Schepper

Foto Jens Staudt-1179 Foto Jens Staudt-1177 Foto Jens Staudt-1165 Foto Jens Staudt-1163
Diese Fotos im Fotoalbum anschauen

Danke dir. Die letzten Worte gehören dir.

Wer sich für meine Reise interessiert oder dafür spenden will, kann sich gerne meinen Blog anschauen. Vielen Dank!


# Jeroen zusammen mit dem Ulm-Huntington-Team um Dr. med. Jan Lewerenz

Interview: Privatdozent Dr. med. Jan Lewerenz

Was genau ist Huntington, und was zeichnet diese Krankheit aus?

Huntington ist eine neuro-­degenerative Erbkrankheit. Dabei kommt es vor allem zu einem Untergang von Nervenzellen, in einem Teil des Gehirns , der für die Steuerung von Bewegungen zuständig ist. Sie tritt ca. 4 bis 8 mal unter 100.000 Menschen auf. Hervorgerufen wird sie durch eine Verlängerung des Basentripletts CAG, das für die Aminosäure Glutamin kodiert. Bei Betroffenen wiederholt sich dieses Basentriplett mehr als 39 Mal, was dazu führt, dass das Protein toxisch wird. Wieso genau das der Fall ist, wissen wir derzeit noch nicht. In der Regel beginnen die ersten Symptome zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr.

Dabei tritt oft zu Beginn oder im Verlauf der Krankheit eine Chorea ein, daher wird sie auch Chorea Huntington genannt. Chorea ist ein hyperkinetische Bewegungsstörung, bei der die Patienten Muskelzuckungen bekommen und unwillkürliche Bewegungen machen. Das kann, wenn ein gewisses Ausmaß überschritten ist, behindernd sein. Hinzu kommt, das die Patienten meistens psychische Verhaltensstörungen entwickeln, Depressionen oder manchmal auch Psychosen und kognitive Störungen. Der Verlauf der Krankheit führt letztendlich zu einer schweren Behinderung und in Folge zu einem früheren Tod.

Gibt es irgendwelche Medikamente oder Therapien, um die Krankheit zu bekämpfen?

Derzeit können wir nur symptomatisch behandeln. Das heißt, wenn ein Patient Depressionen bekommt, können wir Antidepressiva einsetzen. Wenn die Überbewegung ihn im Alltag einschränken, weil er beispielsweise die Balance verliert, können wir diese in gewissem Maße unterdrücken. Auch andere Symptome können wir behandeln oder unterdrücken. Aber die kognitive Störung und den Verlauf, also den Verlust der Nervenzellen, den können wir nicht verändern. Da sind wir gerade noch auf der Suche nach neuroprotektiven Therapiestrategien. Das Huntington Zentrum in Ulm ist ja gleichzeitig das Hauptquartier des europäischen Huntington Netzwerks (EHDN -­ www.euro‐hd.net). Wir versuchen hier den Verlauf der Erkrankung zu charakterisieren und so den Weg für die Forschung und Medikamentenstudien zu ebnen. Daher erfassen wir möglichst viele Patienten in einer weltweiten Beobachtungsstudie namens Enroll‐HD, um die Patienten und den Verlauf der Krankheit verfolgen zu können.

Gibt es irgendwelche Therapieansätze oder Medikamentenstudien, die vielleicht in Zukunft zu einer Heilung oder Verbesserung der Krankheit führen könnten?

Derzeit gibt es einen Therapieansatz, der sich allerdings noch in einem experimentellen Stadium befindet. Dabei wird eine so genannte Antisense­‐RNA, das sind kleine Erbsubstanzstücke, in den Gehirnwasser-Raum injiziert. Diese lagern sich nur an den Teil der RNA an, der vom kranken Gen abgelesen wird. Das hat zur Folge, dass das schadhafte Protein nicht mehr hergestellt wird. Das ist jedoch nur ein Versuch – ob dieser jemals beim Menschen eingesetzt werden wird, ist noch unklar. Aber daran wird gerade gearbeitet.

Gibt es irgendwelche Ausblicke für die Zukunft? Können sie abschätzen, bis wann eine Heilung möglich sein wird oder ist das absolut unklar?

Das ist absolut unklar. Man kann da natürlich immer optimistisch sein, man muss sich aber immer ins Gedächtnis rufen, dass in den letzten Jahren viel mehr Forschungsaufwand in die Alzheimer-Erkrankung geflossen ist und ganz viele neue Erkenntnisse über diese Krankheit erlangt worden sind, aber letztendlich alle Therapien, die sich daraus ergeben haben, negativ ausgefallen sind. Deshalb würde ich da gar keine Prognosen machen. Huntington ist im Vergleich zu Alzheimer in dem Sinne “einfacher”, weil es durch ein bestimmtes Gen ausgelöst wird. Das bedeutet, man kann davon ausgehen, dass die Erkrankung bei jedem Patienten die gleiche Grundlage hat, was bei der Alzheimer‐Erkrankung nicht sicher der Fall ist. Unser derzeitiges Ziel ist allerdings zunächst nicht die Heilung, sondern eventuell den Verlauf zu verlangsamen. Dieses Ziel könnten wir vielleicht in den nächsten 10 bis 20 Jahren erreichen.

Wie finanziert sich diese Studie?

Die Hauptfinanzierungsquelle ist die amerikanische Stiftung CHDI. Natürlich erhalten wir auch Spenden und unsere Patienten nehmen an Studien von Pharmafirmen teil. Aber der Großteil kommt von dieser Stiftung.

Vielen Dank für die Hintergrundinformationen!

  1. benutzerbild

    Sebb427

    dabei seit 11/2010

    Bitte in die Überschrift noch Chorea einfügen. Huntington war der Entdecker der Krankheit, und sollte nicht bekämpft werden BTW Chorea kommt von Choreografie (Tanzen) und stellt den "Tanz" der Erkrankten dar.
  2. benutzerbild

    tobsinger

    dabei seit 06/2005

    Schön und gut so, dass ihr auch mal einen Artikel von der anderen Seite des Tellerrandes bringt.

    Wenn man das liest, weiß man wie unwichtig unser anderes Geschwafel über Laufradgrößen und Sitzwinkel ist.

    Die Hauptsache ist doch, man ist gesund, da hilft auch kein steiler Lenkwinkel.

    (hört sich jetzt bischen nach Tränendrüse an, ich weiß, aber ist doch so.)
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  4. benutzerbild

    chrikoh

    dabei seit 07/2005

    Finsde ich SUPER-TOLL!
    Ich kenne mich mit der Krankheit sehr gut aus,mein Vater ist daran gestorben
  5. benutzerbild

    Pablo P.

    dabei seit 10/2006

    Danke für den Artikel! Gute Aktion!
  6. benutzerbild

    beat82

    dabei seit 12/2008

    Wird dringend Zeit das dieses Thema mehr in das öffentliche Bewusstsein rückt.
    meine WG- Mitbewohnerin ist betroffen. Betroffen bedeutet automatisch: mindestens ein Elternteil ist schon Tod bzw. auf einem Leidensweg dahin.

    Schlimm ist auch die "chorea"grafie. die Leute denken immer sie ist besoffen.

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